Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine Erkrankung des Herzmuskels. Sie ist gekennzeichnet durch eine Verdickung der Herzmuskelwände, besonders der linken Herzkammer und der Kammerscheidewand. Die Diagnose wird nach dem Verdacht, im Rahmen des Familienscreenings oder zufällig durch die Echokardiographie gestellt. Diese Verdickung des Herzmuskels besteht ohne Bluthochdruck oder Aortenstenose. Bei diesen beiden Erkrankungen wird der Herzmuskel als Reaktion auf den erhöhten Widerstand, gegen den er ankämpfen muss, dicker als normal. Die HCM ist eine genetische Erkrankung die in etwa der Hälfte der Fälle familiär gehäuft vorkommt.
Man unterscheidet die hypertroph obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) von der hypertroph nicht obstruktiven Kardiomyopathie (HNOCM). Bei der HOCM kommt es zu einer Engstellung im Ausflusstrakt der linken Hauptkammer des Herzens, wodurch der Blutfluss beschleunigt wird. Dabei ist von außen ein Herzgeräusch hörbar. Bei der HNOCM ist diese Engstellung nicht vorhanden. Ungefähr 25 % aller HCM-Patienten leider unter einer HOCM.
Die HCM ist eine sehr gutartige Erkrankung. In der erwachsenen Bevölkerung liegt die Sterblichkeit im Bereich der normalen Sterblichkeit erwachsener Menschen. Eine sehr kleine Gruppe von Patienten hat ein deutlich höheres Risiko frühzeitig zu sterben, meist durch Rhythmusstörungen oder durch Herzversagen. Diese Patienten kann man oft durch eine Risikoevaluation mittels verschiedener Untersuchungen herausfinden. Besteht ein Risiko für einen plötzlichen Herztod durch Rhythmusstörungen, kann ein schützender implantierbarer Defibrillator eingesetzt werden. Dieses Gerät wird am Brustkorb unter die Haut implantiert und erkennt und beendet bösartige Rhythmusstörungen. Selten entsteht auch aus der hypertrophen Kardiomyopathie eine Herzmuskelschwäche mit Herzversagen. Wenn eine medikamentöse Therapie nicht zu zufriedenstellender Lebensqualität führt, kann (sehr selten) eine Herztransplantation angestrebt werden.
Viele Patienten haben ihr ganzes Leben keine Beschwerden durch diese Erkrankung oder verspüren erst im hohen Alter milde Beschwerden. Bei diesen Patienten ist die Diagnose oft ein Zufallsbefund oder im Rahmen der Familien-Durchuntersuchung gestellt worden.
Wenn Symptome auftreten, kann es zu vermehrter Atemnot bei Belastung oder auch zu Brustschmerz bei Belastung, zu Schwindel, Palpitationen („Herzklopfen“, „Herzstolpern“) und auch zu Synkopen (Bewusstseinsverlust meist für sehr kurze Zeit) kommen.
Patienten ohne Beschwerden benötigen keine medikamentöse Therapie der Erkrankung, außer es besteht Vorhofflimmern (ein arrhythmischer Herzschlag, weil der Sinusknoten nicht mehr den Takt angibt). In diesem Fall muss eine Blutverdünnung und oft auch eine Regulierung der Herzfrequenz mit Medikamenten durchgeführt werden.
Bei Beschwerden durch die Erkrankung gibt es etablierte medikamentöse Therapiemaßnahmen. Als Mittel der ersten Wahl haben sich vor allem Betablocker und der Kalziumantagonist Verapamil durchgesetzt. Beide Medikamente schaffen in den meisten Fällen Erleichterung – welches davon beim Patienten besser wirkt, muss ausprobiert werden. Vorsichtig muss mit Entwässerungstherapie sowie auch mit ACE-Hemmern (Blutdruckmedikamente) und mit Nitropräparaten umgegangen werden. Jedes dieser Medikamente kann die Beschwerden, vor allem bei HOCM, verstärken.
Nur etwa 5 % aller Patienten können mit medikamentöser Therapie nicht ausreichend behandelt werden. Wenn Medikamente nicht ausreichen, um die Beschwerden so zu mildern, dass eine ausreichende Lebensqualität erhalten werden kann, gibt es folgende Möglichkeiten der weiteren Therapie:
Bei HOCM: Bis vor einigen Jahren wurden diese Patienten operiert. Es wurde dabei ein Teil der zu dicken Herzscheidewand in einer umfangreichen und sehr komplizierten Operation entfernt um die Engstellung des Ausflusstraktes und damit die Flussbeschleunigung des Blutes zu vermindern. Diese Operation wird immer noch an wenigen Zentren der Welt von erfahrenen Chirurgen durchgeführt und hat dort eine sehr gute Prognose und ein relativ geringes Risiko. Allerdings handelt es sich hierbei um einen großen Eingriff.
Seit einigen Jahren wird die Operation in vielen Fällen von der septalen Alkoholablation abgelöst. Es wird dabei mittels Herzkatheter – also ohne Operation – das kleine Blutgefäß aufgesucht, das den dicken Anteil der Herzscheidewand versorgt. Nachdem man diesen Abschnitt mit Kontrastmittel sichtbar gemacht hat, um sicher zu gehen, dass es das richtige Gebiet ist, wird absoluter Alkohol in das Gefäß injiziert: Damit wird in dieser Region ein künstlicher Infarkt erzeugt. Das vernarbte Herzmuskelgewebe schrumpft und die Engstellung wird dadurch deutlich weniger oder ganz beseitigt.
Diese Methode hat ein vergleichbar niedriges Risiko in der bis jetzt möglichen Beobachtungszeitspanne. Sie ist wesentlich weniger invasiv, und die Patienten gehen nach einer Woche ohne Schmerzen und Einschränkung durch den Eingriff nach Hause. Etwas höher als bei der Operation ist allerdings das Risiko, durch eine Verletzung des elektrischen Leitungssystems im Herzen einen Schrittmacher zu benötigen. Dieses Risiko liegt in erfahrenen Zentren etwa bei 8 %, nach der Operation bei etwa 5–6 %. In manchen Fällen ist die septale Alkoholablation nicht möglich – diese Patienten können sich dann zur Erleichterung starker Beschwerden einer Operation unterziehen.
Einige Jahre wurde als Therapie ein Schrittmacher implantiert, mittlerweile wurde jedoch erkannt, dass der Schrittmacher keine wesentliche Verbesserung bringt. Man ist im Großen und Ganzen bis auf Einzelfälle wieder davon abgekommen. Bei HNOCM ist eine Hilfe – wenn Medikamente nicht mehr helfen – nur von einer Herztransplantation zu erwarten.
Ziel des Managements des Patienten mit HCM sollte es sein, die Lebensqualität und die Leistungsfähigkeit des Patienten zu optimieren, Patienten mit hohem Risiko zu identifizieren und den frühzeitigen Tod zu verhindern.
